大颗粒淋巴细胞白血病的症状是什么？大颗粒淋巴细胞白血病怎么治疗？

　　大颗粒淋巴细胞白血病的不详 可能与HTLV1/Ⅱ样反转录病毒有关 NL-LGLL与EB病毒感染有关。LGL的克隆性增殖需要几个步骤：抗原应答反应 特异淋巴因子(如IL-12 IL-15等)的加入 Fas/Fas配体凋亡调控途径的调控异常。发病可能与HTLVⅠ/Ⅱ样反转录病毒有关 并曾分离出HTLV-Ⅰ型病毒；HTLV-Ⅱ型病毒的pol px基因区域已克隆和测序。EB病毒感染可能与NK-LGLL的发生有关 日本报道NK-LGLL的EB病毒感染率达50％以上；采用不同的方法可检测到EB病毒的RNA或核抗原。

　　反复感染 发热 肝脾肿大 骨髓纤维化是大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）最常见的并发症。

　　1 肝脏和脾脏均增大

　　肝脾一般在肋下不能触及 当内脏下垂或横膈下降或深吸气时 肝脾才能被触及 但不超过肋下1cm 且质地较软。肝脾肿大常见于慢性肝炎 伤寒 血吸虫病 肝硬化早期 白血病时。粒细胞白血病时 可见高度脾肿大。

　　2 骨髓纤维化

　　骨髓纤维化髓纤 是一种由于骨髓造血组织中胶原增生 其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病 原发性髓纤又称“骨髓硬化症” “原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生 以及主要发生在脾 其次在肝和淋巴结内的髓外造血 典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血 并有较多的泪滴状红细胞 骨髓穿刺常出现干抽 脾常明显肿大 并具有不同程度的骨质硬化。

　　T-LGLL约占大颗粒淋巴细胞白血病（LGLL）的85％ 常见于青年患者 1/3的患者就诊时可无症状；初始症状包括反复细菌感染（常与中性粒细胞减少有关） 疲乏 20％～30％的患者可有夜间盗汗 体重下降 20％～50％的患者有脾脏肿大 肝脏肿大占20％ 淋巴结肿大 肺浸润少见。

　　NK-LGLL进展较快 发病年龄小 中位年龄39岁 初始症状主要是发热 夜间盗汗 体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大 大多数患者有骨髓浸润 有时可伴骨髓纤维化 有些患者可有胃肠道受累 类风湿关节炎罕见。

　　为预防大颗粒淋巴细胞白血病 平时增强体质 加强锻炼 预防病毒感染。孕妇和小儿均应避免接触有害化学物质 电离辐射等引起白血病的因素 接触毒物或放射性物质时 应加强各种防护措施；避免环境污染 尤其是室内环境污染；注意合理用药 慎用细胞毒药物等。最好早期预防。

　　大颗粒淋巴细胞白血病患者应做血液检查 骨髓象 X线 B超及心电图检查 具体如下：

　　1 外周血可有贫血 血小板 中性粒细胞减少 绝对值常〈0.5×109/L 淋巴细胞绝对值增高 LGL明显增高。

　　2 骨髓象示髓系细胞成熟障碍 LGL浸润 浆细胞可增高。

　　3 酸性磷酸酶（ACP）染色强阳性 非特异性酯酶（ANAE）染色弱阳性或阴性。

　　4 类风湿因子60％阳性 80％抗核抗体阳性 41％可有抗中性粒细胞抗体和抗血小板抗体 常有单克隆高丙球蛋白血症 细胞免疫缺陷 NK细胞减少 活性降低。

　　5 Coombs试验阳性 T-LGLL约占50％。

　　6 骨髓活检常发现B淋巴细胞结节和弥漫分布的LGL 粒细胞成熟停滞和PRCA亦可见到。

　　7 淋巴结 脾脏活检主要发现红髓和脾结节的白血病浸润 浆细胞增多 显著的生发中心。

　　8 根据临床表现 症状和体征选择X线 B超 心电图检查。

　　大颗粒淋巴细胞白血病患者除了一般治疗外 还饮食调节。

　　1 多吃高蛋白的食物：这是因为白血病是血细胞发生了病理改变所致 这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人 只有补充量多质优的蛋白质 才能维持各组织器官的功能。

　　2 多摄入含铁质丰富的食物：根据临床资料证明 恶性肿瘤患者中约有70～90％的人体内有不同程度的维生素缺乏 所以要多吃入含铁质丰富的食物。

　　3 根据病情对症调理饮食：这一点也相当重要的 病人可能会因为病情原因 导致病人如有食纳不佳 消化不良时 可供给半流质或软饭 如二米粥 肝末粥 蒸蛋羹 酸奶 豆腐脑 小笼包子等。

　　4 少食多餐 容易消化：因为白血病人本来就是相当虚弱 再加上化疗等治疗的副作用导致如恶心 呕吐 腹胀 腹泻等症状 此时可采取少食多餐的进食方法。

　　大颗粒淋巴细胞白血病的治疗多为药物治疗 具体治疗方式如下：

　　一 治疗方法

　　1 糖皮质激素治疗 可改善症状。

　　2 甲氨蝶呤10mg/周 有效率可达60％。

　　3 中性粒细胞减少伴反复感染者 可用环孢素（环孢素A）12mg/（kg·d） 皮下注射；非格司亭（G-CSF）75μg皮下注射 1次/d；莫拉司亭（GM-CSF）75μg皮下注射 1次/d；莫拉司亭（GM-CSF）75μg皮下注射 1次/d。

　　4 伴有输血依赖的贫血或纯红再障者 用环孢素（环孢素A）12mg/（kg·d）1个月 待血红蛋白逐渐上升 淋巴细胞下降 以150mg 2次/d维持。

　　5 脾大伴有免疫性血小板减少 紫癜 溶血性贫血 可行脾切除。

　　6 嘌呤类似物 晚期病例可选用氟达拉宾 Z-CDA DCT。

　　7 T-LGLL的病程多较慢 中位生存期可达10年以上 大多数患者需要治疗。

　　二 疗效标准

　　1 CR：无临床症状及脾大 血象正常 淋巴细胞小于4×109/L LGL绝对值小于2×109/L。

　　2 PR：脾脏缩小大于50％ 外周血ANC大于1.5×109/L或较前增加大于50％ 淋巴细胞较前减少大于50％。

　　3 稳定：症状及实验室检查无变化。

　　4 恶化症状加重：脾脏增大大于50％ ALC增加大于50％。